作者：G.M.Santandreu,J.LlaugerRosselló2,J.PalmerSancho2,S.ValverdeLavirgen3,L.F.GranadosPalacio2;,Ba/ES,2Barcelona/ES,3Barcelona,barcelona/ES

流行病学

脂肪肉瘤是间充质来源的恶性肿瘤，而不是成熟的脂肪细胞。在年Virchow第一个描述了脂肪肉瘤，因为脂肪来自脂肪组织，他称之为粘液脂质瘤，表示由粘液样和脂肪成分组成的病变。脂肪肉瘤是成人软组织肉瘤中在第二位，占所有软组织肉瘤的8％。

尽管LPS可分为五种亚型，但分子生物学和遗传图谱的最新发展，现在支持三大类：

非典型脂肪瘤，分化良好的脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤：最常见（50％）。

粘液样脂肪肉瘤和圆形细胞脂肪肉瘤：是第二常见的亚型。

多形性脂肪肉瘤：是最不常见的亚型。

粘液样LPS和圆形细胞LPS以前被归类为不同的实体，但是现在的研究表明二者在染色体基因表达上90%的是相同的，所以认为是同一实体的不同表现。

这是一种典型的成年期肿瘤，最常发生在生命的第四个十年到第五个十年之间，比脂肪肉瘤的其他组织学亚型早十年。

它们主要发生在在四肢（占四肢所有脂肪肉瘤的30％-40％），臀部，腹膜后，躯干，踝关节，近端肢带，头颈部和腕部。

临床表现包括大而缓慢生长的无痛肿块。质地相对较软且在触诊时不受变形，并且在发现时可能非常大。

病理学特征

粘液样脂肪肉瘤是界限良好的多结节性肿块，其病理外观依赖于粘液样和圆形细胞成分的比例不同。主要以粘液样病变为主的是凝胶状的，而具有圆形细胞局部区域的病变包含不透明的白色结节。具有主要圆形细胞成分的病变具有类似于其他软组织肉瘤的非特异性白色外观。

影像学表现

A-平片

脂肪肉瘤患者的X线片可以看到软组织肿块，但边界可能不具体。钙化并不常见，但据报道高达0％的病例。明确定义的骨化很少看到。图.

图.左大腿远端三分之一的大结节形态软组织肿瘤，无骨受累。没有看到钙化。诊断：粘液样脂肪肉瘤。

B-CT，PET-CT和US：

在CT，这些病变的密度通常低于相邻肌肉的密度，但相对于纯液体，它们不是等密度的，实际上，它们可能与囊性病变相混淆。图7、图8。它们可以通过用静脉造影剂增强肿块来区分，囊肿中显然不存在增强成分。超声学检查也可用于区分这些肿瘤的固体性质，超声很容易鉴别液体成分。

图7：骨盆的对比增强CT扫描（图5的同一患者）。大的异常包块（主要是低密度），内部密度较高，有脂肪成分。诊断：粘液样脂肪肉瘤（大腿原发病灶手术三年后转移性病变）。

图8：胸部CT扫描。具有快速生长的右腋窝肿块病史的患者：结节性肿瘤，位于右腋窝区域的软组织中（侵犯锁骨下静脉），密度不均匀，含有脂质成分。诊断：粘液样脂肪肉瘤。

使用功能成像测试（例如PET）评估这种类型的肿瘤，可以通过肿瘤代谢特征对组织学类型进行一种（尽管不是精确的）诊断方向，并量化反映肿瘤大部分代谢区域的最大示踪剂摄取（SUVmax）。FDG-PET对最大SUV的评估，可以被认为是指导脂肪肉瘤的组织学亚型的有用参数：已经描述了3.5g/ml的最大SUV值取向脂肪肉瘤的混合病变。图.

图：胸部的PET-CT图像：静脉内注射8-FDG后60分钟（图9的同一患者）获得。与T横向隆起接触异常摄取的肺结节（SUV3,6）。诊断：手术4年后原发性肿瘤（位于右侧腘窝），粘液样脂肪肉瘤转移性病变。

?-平扫磁共振成像：

粘液样脂肪肉瘤在MRI上具有特征性外观：通常被视为多腔肌内肿块，这些肿瘤由于高含水量，在T2加权序列上的非增强T和高信号强度下产生低信号强度。这些特征是由于这些肿瘤由粘液样基质作为主要成分和少量成熟脂肪组成。

在T加权图像上，大多数粘液样脂肪肉瘤在大量的均匀的低信号强度肿块内表现出高信号强度的病灶，这些病灶代表肿瘤内的脂肪。

一些粘液样脂肪肉瘤可能在非增强图像上显示为囊性肿块，在T加权图像上缺乏局部高信号强度，使得粘液样脂肪肉瘤与大多数其他软组织肿块（以及纯圆形细胞变体的异质性方面）无法区分。图2、图3、图5、图6。在这些情况下，US可用于区分固体肿块与囊性肿块以及对比增强MR。

图2：轴向T图像（图的同一患者）。左大腿远端三分之一的明确包块，局部具有高信号强度病灶，这些病灶代表肿瘤内的脂肪。诊断：粘液样脂肪肉瘤。

图3：轴向T2加权图像（图的同一患者）。它显示左大腿远端三分之一的高信号明确包块。诊断：粘液样脂肪肉瘤。

图5：冠状T加权图像。软组织肿瘤，左大腿远端三分之一处有低信号，位于股二头肌和内收肌之间。诊断：粘液样脂肪肉瘤（术后两年复发）。

图6：冠状MRSTIR图像（图5的同一患者）。软组织肿瘤，左大腿远端三分之一处有高信号，位于股二头肌和内收肌之间。诊断：粘液样脂肪肉瘤（术后两年复发）。

D-对比度增强MR：

正如我们上面所说的；粘液样脂肪肉瘤可能被误认为是囊性病变，因为它的信号非常高，肿瘤分界清晰，信号强度均匀。

增强模式是：同质（完全增强），异质（部分增强），无增强，这取决于细胞程度、血管分布和坏死的存在。图4。有均匀增强模式的肿瘤具有突出的丛状毛细血管模式，增加的细胞结构和丰富的粘液样物质。

图4：轴向后对比MR图像（图的同一患者）。它显示左大腿远端三分之一的明确肿块的弥散增强。诊断：粘液样脂肪肉瘤。

在具有异常增强的肿瘤中，增强模式是可变的。这些肿瘤由两个不同的区域组成：一个具有代表增强区域的紧凑细胞性，另一个包含代表非增强区域的坏死和粘液物质。一些脂肪肉瘤由同一病变内的多种组织学亚型组成。在这种情况下，整个病变的信号强度可以根据组织学亚型的组合而变化。

在复发性或多中心肿瘤的情况下，MR成像结果与原发性肿瘤相似

术后形成的积液和血清通常在T和T2加权图像上显示为均匀的囊性病变，复发性粘液样脂肪肉瘤可能在非增强图像上显示为囊性病变。

E-多发性肿瘤：

粘液样脂肪肉瘤可以是多中心的，涉及两个或多个解剖部位。有0％的大腿原发性脂肪肉瘤患者中，在移除原发肿瘤后，再次发现第二次脂肪肉瘤，是在两年或更多年后在腹膜后发生。

F-转移方式：

粘液性脂肪肉瘤与其他亚型的不同之处在于其特殊的转移性扩散方式式，特别是在肺外部位（与大多数其他软组织肉瘤不同）。

Fuglo等分析了45例粘液样脂肪肉瘤患者，其中6％患有远处转移灶，与其他脂肪肉瘤和软组织肿瘤相比，具有不寻常的扩散方式。最常见的转移部位包括椎旁区域，骨，腹膜后，以及相反的肢体，其次是肺和肝。图9、图0、图.

图9：胸部CT。位于右侧胸顶部软组织肿块，肺顶受累（箭头）。诊断：原发性肿瘤（位于右侧腘窝）手术4年后，粘液样脂肪肉瘤转移性病变。

图0：脊柱的CT扫描（图9的同一患者）。右胸顶点的软组织密度肿块。该病变使邻近的T-T2椎间孔扩张（箭头）。诊断：原发性肿瘤（位于右侧腘窝）手术4年后，粘液样脂肪肉瘤转移性病变。

MRI是检测骨和软组织转移的最敏感方式，也是诊断和跟踪骨和软组织受累的推荐方式。

对于粘液样脂肪肉瘤治疗的患者，建议：没有或几个圆形细胞，诊断成像包括肺和腹部/腹膜后（例如，胸部和腹部的CT）应作为术后控制的一部分进行。

与其他类型的脂肪肉瘤不同，来自粘液样脂肪肉瘤的骨转移是常见的。由于其代谢紊乱状态，它们可能在PET-CT研究中未被检测到：因此，粘液样脂肪肉瘤转移性扩散的研究应包括全身MR研究或至少脊柱MR检查。图2图3图4图5图6图7图8。应考虑将术后随访延长五年以上。

图2：在一名24岁男性，脂肪饱和度的冠状T-加权图像。影响大腿后部的高信号、大包块。诊断：手术后一年粘液样脂肪肉瘤复发。

图3：静脉注射8-FDG后60分钟的全身PET-CT图像采集（图2的同一患者）。它显示在粘液样脂肪肉瘤广泛转移扩散的患者中，没有FDG的病理沉积物（参见图4至8）。

图4：全身MR：骨盆的冠状T加权图像（图2的同一患者）。软组织肿块位于左臀大肌的下缘和内侧缘（箭头）。在PET-CT研究中未检测到病变。诊断：粘液样脂肪肉瘤（复发性肿瘤手术一年后转移性病变）。

图5：全身MR：骨盆的冠状T加权图像（图2的同一患者）。在左股骨和髋臼上区域检测到骨转移灶（箭头）。在PET-CT研究中未检测到病变。诊断：粘液样脂肪肉瘤（复发性肿瘤手术一年后转移性病变）。

图6：脊柱的CT（图2的同一患者）。第二腰椎体内的急性病变。在PET-CT研究中未检测到病变。诊断：粘液样脂肪肉瘤（复发性肿瘤手术一年后转移性病变）。

图7：腹部的对比CT扫描（图2的同一患者）。相邻左腰肌的参与（箭头）。腰椎转移性病变的相邻左腰肌的参与显示在图6中（箭头）。在PET-CT研究中未检测到病变。诊断：粘液样脂肪肉瘤（复发性肿瘤手术一年后转移性病变）。

图8：胸部的对比CT扫描（图2的同一患者）。上纵隔的低密度固体肿块，位于右侧气管旁空间，与食管，气管和头臂血管广泛接触。在PET-CT研究中未检测到病变。诊断：粘液样脂肪肉瘤（复发性肿瘤手术一年后转移性病变）。

F-鉴别诊断

许多良性和恶性软组织肿瘤含有粘液样组织。

这类肿瘤包括：

骨外粘液样软骨肉瘤：对比度增强的图像可能显示环和弧，这反映了骨软骨肿瘤的典型分叶生长方式。

肌内粘液瘤：在MR成像中，粘液瘤表现为明确定义的肿块，T和T2延长，模仿非增强图像上的囊肿。

由于可变且通常复杂的组分，粘液瘤与粘液样脂肪肉瘤的分化可能是困难的。然而，粘液样脂肪肉瘤在大多数病例中显示出肿瘤体积的强烈增强，包括在非增强图像上具有囊性外观的那些病例，其次，T加权图像上来自脂肪灶的高信号强度是非常有特征的。

神经节：它们在肌肉束中不常见。神经节的MR成像外观与其他囊肿相似。在钆增强图像上未观察到增强或外周增强。

表皮样囊肿：通常在皮下组织中发现表皮样囊肿。这些囊肿最常显示单个囊肿的信号强度特征。在钆增强成像没有观察到增强。

Benjaminov,O.etal.MyxoidLiposar